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前言:
惡性骨肉癌是最常見的原發性惡性骨腫瘤。在1970年代之前,癒後相當的差,截肢率幾乎高達百分之百。然而,自從1976年開始使用《新輔助性化學治療》,存活率已大為提高。目前以新輔助性化學治療後,將腫瘤做廣泛性切除與肢體重建,再加上手術後輔助性化學治療已成為的標準方法。

而影響到癒後的因子,包括腫瘤體積,血中鹼性磷酸?濃度,腫瘤壞死程度與是否合併遠端轉移。另外重要的是,在我們的研究中發現,病人在常規治療之前若接受局部推拿,也是造成較差癒後的獨立因子。肢體保留的重建有許多種方法,一般分為人工關節重建與生物學重建。我們傾向使用生物學重建因為有較佳的功能與較長的使用壽命。另外,在台北榮總,我們使用了兩樣創新手術,“保留生長板與骨?之腫瘤切除法”與“半骨皮質性腫瘤切除法”。均得到較佳的肢體功能,且均無腫瘤復發病例。經由這些努力,目前在我們醫院,高度惡性骨肉癌之五年存活率,已經高達74%,且大於95%的肢體可予以保留。以前認為是個絕症的高度惡性骨肉癌,目前以說是已變成可治癒的疾病了。

病原學與機率:

目前骨肉癌的致病因素仍不清楚,然而有些與基因突變相關的疾病和骨肉癌有相關,例如視網膜胚細胞瘤與李.佛美尼症候群等。除此之外,部分良性的腫瘤,例如多發性遺傳性骨瘤、多發性軟骨瘤、柏哲德氏症與纖維發育不全等,也會轉變為惡性的骨肉癌。目前唯一知道相關的接觸因子,為放射線。根據研究,在接觸過放射線性物質如電療後五至十三年,可能會產生骨肉癌。
骨肉癌是青少年與兒童最常好發在骨頭的原發性惡性腫瘤。一般而言,男性發生的機會較女生高一些;好發的年齡集中在10至25歲,而有部分患者集中在60至80歲。在台灣,一年約有五十位新病例產生。至1980年至2008年,已有269位骨肉癌患者在台北榮總診斷與治療。

腫瘤位置:

最常見的位置是在膝蓋附近,包括遠端股骨與近端脛骨;其次為近端肱骨(肩膀)。一般發生在中軸骨附近包括骨盆、脊椎與肩胛骨等,機會較低(約6%);中軸骨的腫瘤,離重要的神經血管較近,且較易合併肺部的轉移,所以一般而言癒後較差一些。

症狀:

疼痛、尤其是在運動時與夜間休息時,是最常見的症狀。但這種症狀相當的不具有特異性,所以一般常一開始被誤認為生長痛或肌肉拉傷,而耽誤了診斷與治療。甚至在我們台灣,有約一半的病患在診斷之前接受了推拿、針灸的治療;根據我們在2010年發表在英國的研究,這些病患會較容易產生肺部的轉移與局部腫瘤的再復發。所以我們會強烈的建議病患不可接受這樣的民俗療法。

臨床檢查:

最常見的X光發現為在長骨的兩端有造骨性或蝕骨性的病灶,並在骨膜外出現柯德曼氏三角型(Codman triangle)或太陽光芒(sunburst)的骨膜反應。患部的核磁共振(MRI)可以更精準了解腫瘤侵犯骨頭、韌帶、肌腱與神經血管的程度。肺部電腦斷層可用來評估是否有肺部轉移的情形。而全身骨掃描可偵測是否有其他的骨轉移發生。這些檢查都是相當重要,且必須的。而抽血檢查以血清鹼性磷酸酵素(ALK-P)與乳酸脫氫酵(LDH)較為重要,研究顯示,若數值較高,代表腫瘤的活性較強。

切片:

若經檢查後懷疑是惡性骨肉癌,則下一步切片是相當重要的。一般切片的方法大致分為兩種;第一種是請放射科醫師使用超音波或電腦斷層定位來做切片;第二種為使用手術小傷口的方法。兩者各有其優點。在使用超音波或電腦斷層定位切片的優點在於可以使用局部麻藥,傷口較小;而缺點在於有時取出的標本數量不足,而無法判斷。而使用手術切片的優點,在於取出的標本較多,較易正確判斷,甚至切片當時若已可以確立診斷,則可當場置入人工血管,減少病患在進一次手術房的不便與困擾。另外應強調的,切片雖然一個小手術,但其中有相當多的小細節必須注意,所以一般建議讓專門做骨腫瘤的骨科醫師來執行,以減少併發症。

病理:

骨肉癌並非全然為高度惡性腫瘤,有小於25%為低度惡性。這些腫瘤主要長在骨頭的外面,而不侵犯骨髓,癒後相當好,且不須化療。另外占大多數的,則為高度惡性。高度惡性骨肉癌可分為數種亞型,一般常見有成骨性(osteoblastic)、軟骨性(chondroblastic),纖維性(fibroblastic)與血管性(telangiectatic)幾種;其中以成骨性較為常見。而各種亞型對癒後的影響,各國研究結果並無一至的定論。然而一般認為軟骨性骨肉癌對化療效果反應較差。而另外一樣相當重要的病理檢查則為腫瘤壞死率(tumor necorsis);若化療後,腫瘤壞死率大於90%,一般認為有較好的癒後。我們也會依據腫瘤壞死率,來決定手術後化療藥物的劑量。

預後:

在20多年前,骨肉癌的癒後是相當糟糕的,可以說是絕症。但現在因為化療藥物、診斷儀器與手術技術的進步,一般而言,平均五年存活率約50%至80%。而影響預後最重要的因素在於是否有肺部轉移。在台北榮總的經驗,若沒有肺部轉移,平均五年存活率可以高達82%,但若合併轉移,則平均五年存活率掉至38%。

結論:

骨肉瘤的治療須要密切的醫療團隊合作,包括腫瘤內科醫師、小兒科醫師、放射診斷科醫師、骨骼病理科醫師及專門的腫瘤骨科醫師的全力配合下,才能達到預期的治療目標。隨著化學醫療的進步及目前肢體保留手術的成功率日益提高,對病患及家屬的衝擊也得以降到最低,對醫病雙方而言都是一大福音。

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